المعجم الطبي

في المعجم الطبي Hailey-Hailey Disease

هو مرض Hailey-Hailey المعروف أيضاً بالاسم الطبي “الداء الوراثي السلالي الجلدي”، وهو اضطراب جلدي نادر يتسم بظهور طفح جلدي مزمن ومتكرر. يندرج هذا المرض تحت فئة الأمراض الجلدية الوراثية، حيث يتم نقل الخلل الجيني المسبب للمرض من الآباء إلى الأبناء بشكل وراثي.

تحدث المشكلة الوراثية في الجين المسمى ATP2C1، الذي يشفر لبروتين يلعب دوراً في تنظيم نقل الكالسيوم في خلايا الجلد. عندما يكون هناك خلل في هذا الجين، يؤدي ذلك إلى تجمع غير طبيعي للكالسيوم في خلايا الجلد، مما يسبب التهيج والتشقق في البشرة.

يتجلى المرض بظهور طفح جلدي أحمر يشبه التقرحات، وغالباً ما يكون مصحوباً بحكة وألم. يظهر هذا الطفح في مناطق معينة من الجسم، مثل الإبطين والرقبة والفخذين. يمكن أن يكون للمرض تأثير كبير على جودة حياة الأفراد المصابين به، حيث يتطلب التشخيص والإدارة الفعّالة تعاونًا مشددًا بين أطباء الأمراض الجلدية والأطباء الوراثيين.

من الجدير بالذكر أن المرض لا يمكن علاجه بشكل كامل، ولكن يمكن السيطرة على الأعراض وتقليل تكرار الطفحات من خلال استخدام العلاجات الموضعية والأدوية الفموية المضادة للالتهابات. تتطلب حالات شديدة من المرض أحياناً إجراء إجراءات جراحية للتحكم في الأعراض.

إدارة المرض يشمل أيضاً التوجيه النفسي والدعم الاجتماعي للمرضى وعائلاتهم، حيث يمكن أن يكون للحالة الجلدية الوارثة تأثير نفسي بالغ. يعزز الفهم الشامل للمرض والمتابعة الدورية مع الفريق الطبي المختص من العناصر الأساسية في تقديم الرعاية الشاملة للأفراد الذين يعانون من مرض Hailey-Hailey.