المعجم الطبي

في المعجم الطبي Goldenhar syndrome

في السياق الطبي، يُعتبر متلازمة غولدنهار (Goldenhar Syndrome) من الاضطرابات التطورية النادرة والتي تصنف ضمن مجموعة الاضطرابات الخلقية الهيكلية. تتميز هذه المتلازمة بمجموعة متنوعة من التشوهات التي تؤثر على الوجه والفكين والعيون، وتشمل أحيانًا الأذنين والرقبة. ويرتبط هذا الاضطراب بتشوهات في تطور أجزاء معينة من الرأس والعنق خلال الفترة الجنينية.

تحمل متلازمة غولدنهار اسمها من الطبيب السويسري الذي اكتشفها لأول مرة، وهو الدكتور مَورِس غولدنهار، في العام 1952. يعد هذا الاضطراب نتيجة لتشوهات في تكوين الأنسجة الجنينية خلال الأشهر الأولى من الحمل، وتُعَدُّ هذه التشوهات نتيجةً لتفاعل غير طبيعي في تكوين الألياف الغضروفية والعظمية.

تشمل العلامات السريرية لمتلازمة غولدنهار انخراطًا في تشكيل الفك السفلي وعدم اكتمال نمو الأذن، مما يؤدي في بعض الحالات إلى فقدان السمع. كما قد تظهر تشوهات في العيون والجمجمة، مما يؤدي إلى تشوهات في الوجه والرقبة. يمكن أيضًا أن يصاحب هذا الاضطراب تشوهات في العمود الفقري والقلب في حالات نادرة.

من الجدير بالذكر أن إدارة متلازمة غولدنهار تعتمد على طبيعة وشدة التشوهات التي يعاني منها الفرد، وقد تتضمن خطة العلاج جراحات تصحيحية لتحسين الشكل الظاهري واستعادة وظائف الأعضاء المتضررة. يشمل العلاج أيضًا التدخل العلاجي لدعم التنمية والوظيفة الحياتية للفرد المصاب، بالإضافة إلى المتابعة الطبية المنتظمة لرصد أية مشكلات صحية إضافية.