أسباب اضطرابات النزف الدموي

أسباب أمراض النزف الدموي وتصنيف الاضطرابات النزفية

تمثل أمراض النزف الدموي أو الاضطرابات النزفية (Haemorrhagic Disorders) مجموعة من الحالات الطبية التي تتميز بخلل في قدرة الجسم على إيقاف النزيف، سواء نتيجة إصابة أو بشكل تلقائي، بسبب اضطرابات في أحد المكونات الرئيسية المسؤولة عن عملية تخثر الدم، والتي تشمل الصفائح الدموية، وعوامل التخثر، والأوعية الدموية. هذا الخلل قد يكون وراثياً أو مكتسباً، ويظهر بأشكال مختلفة تتراوح بين النزف الخفيف إلى الشديد الذي قد يهدد الحياة.

يُعد فهم هذه الاضطرابات من الركائز الأساسية في طب أمراض الدم، إذ أن تشخيصها الدقيق ضروري لتقديم العلاج المناسب ومنع المضاعفات الخطيرة التي قد تنجم عنها. يعتمد تصنيف أمراض النزف الدموي على عدة معايير تشمل السبب الجذري، موقع الخلل في آلية التجلط، ونوع الإصابة—وراثية أو مكتسبة.

أولًا: نظرة عامة على آلية تخثر الدم

لفهم أمراض النزف، لا بد من الإلمام بأسس عملية تخثر الدم الطبيعية. يتكوّن نظام التجلط من سلسلة من الخطوات المتتابعة والدقيقة التي تشمل:

• تقلص الأوعية الدموية: يحدث فور الإصابة لتقليل تدفق الدم.

• تكوين السدادة الصفائحية: يتم بفضل تجمع الصفائح الدموية حول مكان الجرح.

• تنشيط سلسلة عوامل التخثر: هذه الخطوة تتم عبر سلسلة من التفاعلات التي تؤدي إلى تحويل الفيبرينوجين إلى فيبرين يشكل شبكة قوية تُثبّت السدادة الدموية.

• تحلل الجلطة لاحقًا: بعد التئام الجرح.

أي خلل في هذه المراحل يؤدي إلى اضطرابات نزفية تختلف شدتها ونوعها.

ثانيًا: التصنيف العام لأمراض النزف الدموي

تنقسم الاضطرابات النزفية إلى تصنيفين رئيسيين:

1. اضطرابات وراثية (Congenital Haemorrhagic Disorders)

تنتج عن عيوب جينية تؤثر على مكونات نظام التجلط، وتشمل:

أ. اضطرابات عوامل التخثر الوراثية:

• الهيموفيليا A (Haemophilia A): نقص العامل الثامن (Factor VIII).

• الهيموفيليا B (Haemophilia B): نقص العامل التاسع (Factor IX)، ويُعرف أيضًا بمرض كريسماس.

• مرض فون ويلبراند (Von Willebrand Disease): خلل في عامل فون ويلبراند الذي يلعب دورًا في التصاق الصفائح الدموية ونقل العامل الثامن.

ب. اضطرابات الصفائح الدموية الوراثية:

• متلازمة برنارد-سولييه (Bernard-Soulier Syndrome): نقص في مستقبلات الصفائح الدموية.

• متلازمة غلانزمان (Glanzmann’s Thrombasthenia): خلل في تجميع الصفائح الدموية نتيجة نقص بروتين GPIIb/IIIa.

• نقص الصفائح الخلقي (Congenital Thrombocytopenia).

2. اضطرابات مكتسبة (Acquired Haemorrhagic Disorders)

تنتج عن أمراض أو عوامل بيئية تطرأ بعد الولادة وتؤثر على نظام التجلط، ومنها:

أ. نقص عوامل التخثر المكتسب:

• أمراض الكبد: مثل تليف الكبد والتهاب الكبد، والتي تؤدي إلى نقص في تصنيع معظم عوامل التخثر.

• نقص فيتامين K: الضروري لتكوين عوامل التخثر II، VII، IX، وX.

• التسمم بمضادات التخثر: مثل الوارفارين أو مضادات الفوسفوليبيد.

• تكوين أجسام مضادة ذاتية ضد عوامل التخثر: كما في الهيموفيليا المكتسبة.

ب. اضطرابات الصفائح الدموية المكتسبة:

• نقص الصفائح الناتج عن الأمراض المناعية: مثل الفرفرية قليلة الصفيحات المناعية (ITP).

• تثبيط وظيفة الصفائح بالأدوية: مثل الأسبرين، الكلوبيدوغريل.

• العدوى الفيروسية والبكتيرية: قد تؤدي إلى تدمير الصفائح أو استهلاكها.

• متلازمة الانحلال الدموي اليوريمي (HUS): تصيب الأطفال غالبًا بعد التهابات معوية.

ج. اضطرابات الأوعية الدموية:

• الفرفرية الناتجة عن هشاشة الشعيرات الدموية (Simple Purpura).

• التهاب الأوعية (Vasculitis).

• متلازمة إهلرز-دانلوس (Ehlers-Danlos Syndrome).

ثالثًا: الجدول التصنيفي التفصيلي للاضطرابات النزفية

رابعًا: الأعراض السريرية لأمراض النزف

تعتمد الأعراض على نوع الاضطراب وشدته، وقد تشمل:

• النزف تحت الجلد: في شكل كدمات أو بقع صغيرة (Petechiae).

• النزف في العضلات والمفاصل: كما في حالات الهيموفيليا الشديدة.

• نزيف اللثة والأنف.

• نزيف داخلي مهدد للحياة: في الدماغ أو البطن.

• الحيض الغزير أو النزف المطول بعد الجراحة أو الإصابة.

خامسًا: التشخيص الدقيق للاضطرابات النزفية

يتطلب التشخيص استخدام تحاليل مختبرية متقدمة تشمل:

• تعداد الدم الكامل (CBC): لتقييم عدد الصفائح الدموية.

• زمن البروثرومبين (PT) وزمن الثرومبوبلاستين الجزئي (aPTT): لتقييم وظائف عوامل التخثر.

• اختبار زمن النزف (Bleeding Time).

• فحوصات لعوامل التخثر النوعية: كقياس مستوى العامل الثامن أو التاسع.

• اختبار فون ويلبراند.

• اختبارات الأجسام المضادة الذاتية.

التشخيص المبكر والدقيق هو المفتاح لتفادي النزيف الحاد ومضاعفاته.

سادسًا: أسس العلاج والوقاية

يختلف العلاج تبعاً لنوع الاضطراب:

أ. العلاج التعويضي:

• نقل عوامل التخثر: في حالات الهيموفيليا.

• تركيز عامل فون ويلبراند.

• بلازما طازجة مجمدة (FFP): تحتوي على جميع عوامل التخثر.

• نقل الصفائح الدموية: في حالات نقصها.

ب. العلاج الداعم:

• مشتقات فيتامين K: في حالات نقصه أو الاستخدام المفرط للوارفارين.

• وقف الأدوية المسببة لنقص الصفائح أو خللها.

• المعالجة المناعية: في ITP، باستخدام الستيرويدات أو الجلوبيولين المناعي الوريدي (IVIG).

• العلاج الجيني: قيد التطوير للهيموفيليا.

ج. الوقاية:

• تجنب الإصابات والأنشطة الخطرة.

• المتابعة الطبية المنتظمة.

• التطعيم ضد الالتهابات التي قد تؤثر على الكبد.

سابعًا: أهمية التوعية المجتمعية والوراثية

تلعب التوعية دوراً حاسماً في تقليل معدلات الإصابة بالمضاعفات، وتشمل:

• التثقيف الأسري الوراثي: خصوصاً في حالات زواج الأقارب.

• التشخيص المبكر للأطفال المولودين لأمهات حاملات للمرض.

• التخطيط للحمل لدى النساء المصابات أو الحاملات للمرض بالتنسيق مع أخصائيي الدم.

ثامنًا: أمراض نزف نادرة

متلازمة كاسلباخ-ميريت (Kasabach-Merritt Syndrome):

حالة نادرة تترافق مع أورام وعائية ضخمة تؤدي إلى استهلاك عوامل التخثر والصفائح.

نقص العامل XIII:

اضطراب نادر يسبب نزفاً مطولاً رغم أن اختبارات PT وaPTT تكون طبيعية، ولا يُكشف إلا بتحليل خاص.

مرض التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC):

حالة خطيرة تحدث نتيجة استهلاك شامل لعوامل التخثر والصفائح داخل الأوعية الدموية، وغالباً ما تكون مميتة دون تدخل فوري.

المصادر:

• Hoffman, R. et al. Hematology: Basic Principles and Practice, 7th Edition, Elsevier, 2018.

• National Hemophilia Foundation (NHF) — https://www.hemophilia.org