في السياق الطبي، يُعتبر مصطلح “البربخ الثرومبوتي الثرومبوسيتوبيني” (TTP) من الأمراض النادرة والخطيرة، حيث يتسم بتشكل الجلطات الصغيرة في الأوعية الدموية الصغيرة في جميع أنحاء الجسم. يمكن أن تنجم هذه الحالة عن تشوه وظيفي في بروتين يعرف باسم ADAMTS13، الذي يلعب دوراً هاماً في تفكيك جزيئات الفون والذي يؤدي غيابه أو انخفاض نشاطه إلى تراكم الجلطات وتدمير الصفائح الدموية.
تظهر أعراض TTP بشكل شامل، حيث يعاني المصابون من ثقوب جلدية حمراء صغيرة تعرف باسم “البربخ”، وهي علامة لتسرب الدم في الأنسجة. تشمل الأعراض الأخرى انخفاض عدد صفائح الدم، مما يؤدي إلى نزيف وسرعة تكوين الجلطات. قد يصاحب TTP أيضاً ارتفاع في ضغط الدم، وتقلص في الأعضاء الداخلية، مما يزيد من خطورة الحالة.
تعتبر الفحوصات المخبرية لتحديد مستوى ADAMTS13 وتقييم وظيفة الصفائح الدموية جزءاً من التشخيص. يتطلب علاج TTP عادةً إدارة جلطات الدم باستخدام علاج مضاد للجلطات مثل البلازما الطازجة أو تحليلها لاستعادة نشاط ADAMTS13. في بعض الحالات، قد يتم توجيه العلاج إلى التقليل من تكوين الجلطات باستخدام الستيرويدات أو عقاقير مثبطة للمناعة.
من الجدير بالذكر أن إدارة TTP تتطلب فحص دقيق ومتابعة دورية لضمان فاعلية العلاج والوقاية من إعادة حدوث النوبات. يُحث على التواصل مع الفريق الطبي لتحديد أفضل خيارات العلاج وتوفير الدعم اللازم للمريض وأسرته.