في السياق الطبي، يُعرف مرض العَوَز الجهازي المناعي الأولي، أو الاعتلال المناعي الأولي، بأنه مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تؤثر على الجهاز المناعي للإنسان، وتتسبب في عدم القدرة الكاملة على مقاومة العدوى بشكل فعّال. تتمثل خصوصية هذه الحالات في أنها ناتجة عن خلل في الجينات المسؤولة عن بناء وتنظيم الجهاز المناعي، مما يؤدي إلى تقليل فعالية الاستجابة المناعية الطبيعية للجسم.
تشمل أمثلة على مرض العَوَز الجهازي المناعي الأولي أمراضًا متنوعة، مثل متلازمة سكيد، وهي حالة تتسم بنقص في خلايا اللمف البيضاء وتأثيرات سلبية على الطيات اللمفاوية والطحال، مما يجعل الفرد أكثر عرضة للعدوى البكتيرية. بالإضافة إلى ذلك، يشمل ذلك مرض التحسس الذاتي المشترك، الذي يتسبب في تجاوز الجهاز المناعي للفارق بين الخلايا الجسمانية والأجسام المضادة، مما يؤدي إلى هجوم غير مبرر على خلايا الجسم.
يعتبر تشخيص وعلاج مثل هذه الحالات تحديًا، حيث يتطلب فهماً عميقًا للجوانب الوراثية والمناعية للمرض. يشمل العلاج الشائع لمرض العَوَز الجهازي المناعي الأولي استخدام العلاجات المناعية، مثل الأجسام المضادة والعلاجات المناعية المعينة، بهدف تعزيز وتعزيز نشاط الجهاز المناعي. كما يمكن أحياناً اللجوء إلى عمليات زرع النخاع العظمي لتحسين وظيفة الجهاز المناعي.
من المهم أن يكون الفهم الشامل لمرض العَوَز الجهازي المناعي الأولي في المعجم الطبي مصحوبًا بتوضيح للآثار الحيوية والتشريحية للحالة، مع التركيز على التداول العلمي والطبي بشكل شافٍ وشمولي.