في سياق المعاجم الطبية، يُعرَّف اضطراب “العصب الليفي العصبي”، الذي يُعرَف أيضًا باسم “العصب الليفي العصبي الثنائي السمعي”، بأنه حالة وراثية نادرة تتسم بتكوين نموات عصبية خلقية غير سرطانية، والتي تظهر على الأعصاب في مختلف أجزاء الجسم، مع التركيز الخاص على العصب السمعي في كلا الأذنين.
تتسم هذه الحالة بالتنوع الواسع في الظهور السريري والعرضي، حيث يمكن أن تظهر النموات العصبية الخلقية في الجلد، وتكون علامة خارجية للمرض، ولكن يمكن أيضًا أن تظهر في مناطق داخلية من الجسم، مثل الأعصاب البصرية أو العصب السمعي، مما يؤدي إلى تأثيرات متنوعة على الصحة العامة والوظيفة الحسية.
يعتبر العصب السمعي المشترك في هذا الاضطراب مكانًا مهمًا لأنه يؤثر على القدرة على السمع، وقد يؤدي إلى فقدان السمع أو ضعفه. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تكون هناك مشكلات أخرى مرتبطة بالعصب الليفي العصبي، مثل التشوهات الوجهية والتشوهات الهيكلية الأخرى.
تعتبر الجوانب الوراثية لهذا الاضطراب جزءًا أساسيًا من فهمه، حيث ينجم عن تحطيم أو تحور في جين معين يُعرف باسم “NF2″، الذي يلعب دورًا هامًا في تنظيم نمو الخلايا وتطورها. يُشير الجوانب الوراثية إلى إمكانية نقل هذا التحور من جيل إلى آخر.
يتطلب تشخيص وعلاج هذا الاضطراب تقييمًا متخصصًا من الأطباء المتخصصين في الأمراض الوراثية والعصبية. يشمل العلاج إدارة الأعراض والمتابعة الدورية لمتابعة التطورات وضبط الخطة العلاجية وفقًا لاحتياجات المريض. يعتبر الدعم النفسي والاجتماعي أيضًا جزءًا مهمًا من إدارة هذا الاضطراب لدعم الأفراد وأسرهم في التعامل مع التحديات الناجمة عنه.