أندر فصيلة دم في العالم: الخصائص الطبية والوراثية لفصيلة Rh-null

المقدمة

يُعد الدم من أهم مكونات الجسم البشري، إذ يحمل الأكسجين والمغذيات إلى الخلايا، ويساهم في التخلص من الفضلات ونقل الهرمونات والدفاع المناعي. ويتكون الدم من خلايا الدم الحمراء، وخلايا الدم البيضاء، والصفائح الدموية، والبلازما. لكن ما يميز الدم بين الأفراد هو نظام الزمر الدموية أو الفصائل التي تعتمد على وجود أو غياب أنواع معينة من المستضدات على سطح خلايا الدم الحمراء. وتشكل هذه الفصائل عاملاً حاسماً في عمليات نقل الدم، والعمليات الجراحية، وحتى الحمل.

أشهر أنظمة تصنيف الدم هو نظام ABO، ويتبعه نظام عامل Rh. وتوجد ثمانية فصائل دم رئيسية: A+، A-، B+، B-، AB+، AB-، O+، وO-. ومع ذلك، فإن هذه الفصائل ليست نهاية القصة. فهناك حالات نادرة وفريدة من نوعها تتعدى هذه التصنيفات، لعل أبرزها وأندرها على الإطلاق هي فصيلة Rh-null، والتي تُعرف أيضًا باسم “الدم الذهبي”.

نظام الزمر الدموية وفصائل الدم

لفهم ندرة فصيلة Rh-null، من المهم أن نُوجز أولًا آلية تصنيف فصائل الدم. يعتمد تصنيف فصائل الدم على نوعين رئيسيين من المستضدات:

1. مستضدات نظام ABO:

   • A: تحتوي على مستضد A.

   • B: تحتوي على مستضد B.

   • AB: تحتوي على كِلا المستضدين A و B.

   • O: لا تحتوي على أي من المستضدين.

2. عامل Rh:
   
   وهو مجموعة من المستضدات، أهمها المستضد D. وجود هذا المستضد على سطح خلايا الدم الحمراء يجعل الفصيلة موجبة (Rh+)، وغيابه يجعلها سالبة (Rh-).

بذلك يتكون النظام المشترك لفصائل الدم من الدمج بين نظام ABO ونظام Rh.

ماهي فصيلة Rh-null؟

فصيلة Rh-null هي فصيلة دم نادرة للغاية، لا تحتوي على أي من المستضدات الـ61 الخاصة بنظام Rh، بما في ذلك المستضد D. وتُعد هذه الفصيلة هي الشكل الأندر من بين جميع فصائل الدم المعروفة علميًا، إذ سجل العلم الطبي فقط حوالي 50 شخصًا في العالم كله يحملون هذه الفصيلة منذ اكتشافها عام 1961 في أستراليا، ولا يزال عدد الأشخاص الأحياء بهذه الفصيلة أقل من ذلك بكثير.

الخصائص الوراثية لفصيلة Rh-null

نظام Rh يشتمل على مجموعة معقدة من الجينات، أبرزها الجين RHD وRHCE، بالإضافة إلى جينات تنظيمية تتحكم في التعبير عن هذه المستضدات على سطح خلايا الدم الحمراء. الأشخاص الذين يحملون فصيلة Rh-null يكون لديهم غياب كامل للوظيفة الوراثية المسؤولة عن تصنيع أي من مستضدات Rh، ما يُنتج خلايا دم حمراء خالية تمامًا من هذه المستضدات.

يُعتقد أن هذه الصفة تنتقل بوراثة متنحية، أي أن الشخص يجب أن يرث الجين المتنحي من كلا الأبوين لكي يظهر لديه هذا النمط الفريد.

جدول يوضح الفرق بين فصائل Rh المختلفة

الأهمية الطبية لفصيلة Rh-null

رغم كونها فريدة من نوعها، إلا أن فصيلة Rh-null تُعد حساسة للغاية من الناحية الطبية. فهذه الفئة لا يمكنها استلام الدم إلا من شخص يحمل نفس الفصيلة، أي Rh-null فقط، بسبب غياب المستضدات مما يؤدي إلى تفاعل مناعي شديد عند استلام دم يحتوي على أي من مستضدات Rh.

من جهة أخرى، فإن حاملي فصيلة Rh-null يُعتبرون متبرعين عالميين ضمن نظام Rh. إذ يمكن استخدام دمهم لأي شخص لديه نقص في مستضدات Rh، وخاصة في الحالات النادرة جدًا، مثل بعض أنواع فقر الدم الانحلالي الوراثي أو في حالات زراعة النخاع العظمي.

لكن بسبب ندرة الفصيلة، فإن التبرع بها يتم في نطاق ضيق للغاية، وغالبًا ما يُحتفظ بالدم المجمع في بنوك دم متخصصة وحالات طبية شديدة الخصوصية. وهناك حالات تم فيها شحن دم Rh-null جواً لمسافات شاسعة لإنقاذ حياة مريض في بلد آخر.

المخاطر الصحية لحاملي فصيلة Rh-null

غياب مستضدات Rh لا يعني فقط صعوبة التبرع أو الاستقبال، بل يحمل كذلك مخاطر طبية:

1. هشاشة خلايا الدم الحمراء:
   
   تُشير بعض الدراسات إلى أن خلايا الدم الحمراء لدى الأشخاص الذين يحملون فصيلة Rh-null تكون أكثر هشاشة، مما يجعلهم أكثر عرضة لانحلال الدم تحت ظروف معينة.

2. نقص مقاومة العدوى أو الأمراض:
   
   رغم أن هذه الفرضية لم تُثبت بشكل قاطع، إلا أن التغيرات في تركيب غشاء خلايا الدم الحمراء قد تؤثر على تفاعل الجسم مع بعض الميكروبات أو الحالات المناعية.

3. نقل الدم الطارئ:
   
   أكبر تهديد يواجه حاملي فصيلة Rh-null هو عدم توفر دم مطابق في حال الحاجة إلى نقل طارئ، مما يجعل التبرع الذاتي بالدم وتخزينه وسيلة مهمة في حياتهم.

حالات مسجلة وأمثلة نادرة

تُظهر السجلات الطبية الدولية أقل من 10 أشخاص نشطين يحملون فصيلة Rh-null حول العالم، وغالبًا ما تتم مراقبتهم من قِبل منظمات نقل الدم الوطنية والدولية مثل مؤسسة الدم البريطانية NHS Blood and Transplant أو الجمعية الدولية لنقل الدم (ISBT). في بعض الدول يتم الاحتفاظ ببيانات هؤلاء الأشخاص في قوائم سرية لحالات الطوارئ.

واحدة من الحالات البارزة تعود لرجل فرنسي يُلقب بـ”المتبرع الذهبي”، وقد تبرع بدمه عشرات المرات على مدار سنوات، مما ساعد في إنقاذ أرواح أطفال يعانون من أمراض مناعية نادرة تتطلب نقل دم خالٍ تمامًا من مستضدات Rh.

جهود البحث والتطوير في هذا المجال

نظراً للخصائص الفريدة لفصيلة Rh-null، فإنها محط اهتمام الباحثين في مجالات عدة، منها:

• العلاج المناعي:
  
  تُستخدم خلايا دم Rh-null أحياناً كنموذج لدراسة كيفية تفاعل الجهاز المناعي مع خلايا الدم الخالية من المستضدات.

• علم الوراثة الجزيئية:
  
  دراسة الجينات المسؤولة عن غياب مستضدات Rh تساعد في فهم أفضل للطفرة الوراثية وراء هذه الفصيلة، وربما تقديم علاجات جينية مستقبلية لأمراض دموية.

• هندسة الدم الاصطناعي:
  
  تجارب تصميم دم اصطناعي آمن تعتمد على دم Rh-null كنموذج، لأنه يوفر أقل قدر من التفاعل المناعي.

الإجراءات المتبعة لحماية حاملي هذه الفصيلة

نظراً لحساسية الموقف، يتوجب على حاملي فصيلة Rh-null اتخاذ احتياطات صارمة في حياتهم اليومية والطبية:

1. حمل بطاقة تعريف طبية دائمة توضح فصيلة الدم النادرة.

2. التنسيق المستمر مع بنوك الدم لتخزين وحدات ذاتية.

3. التبرع المنتظم وتجميد الدم للاستخدام الطارئ الشخصي.

4. الإبلاغ الفوري للمؤسسات الطبية عند الحاجة إلى تدخل جراحي أو علاج ينطوي على خطر فقدان الدم.

مقارنة فصيلة Rh-null بالفصائل النادرة الأخرى

على الرغم من أن فصيلة Rh-null هي الأندر، إلا أن هناك فصائل دم أخرى تُعد نادرة بدرجات متفاوتة مثل:

• Bombay blood group (Oh): نادرة جدًا وتختلف عن نظام ABO بالكامل.

• فصيلة AB-: وهي أندر فصيلة ضمن نظام ABO/Rh الشائع.

لكن يبقى Rh-null أكثر ندرة لدرجة أنه يُسجل في الطب تحت مسمى “الدم الذهبي”، ليس فقط بسبب ندرته، بل بسبب أهميته الفريدة كمتبرع عالمي لأصحاب الحالات الخاصة.

الخاتمة

فصيلة Rh-null هي لغز طبي نادر يحمل في طياته مزيجًا من التحديات الطبية، والخصائص الوراثية النادرة، والإمكانات العلاجية الاستثنائية. وقد أعطت هذه الفصيلة مثالًا حيًا على كيف يمكن لخصائص بيولوجية دقيقة أن تكون حاسمة في حياة الإنسان. الاهتمام المتزايد بهذه الفصيلة في الأوساط الطبية والبحثية يعكس وعيًا متناميًا بقيمتها، ويشير إلى مستقبل قد يشهد استخدامات جديدة لها في العلاج ونقل الدم والبحث العلمي.

المراجع

1. Daniels, G. (2013). Human Blood Groups. Wiley-Blackwell.

2. International Society of Blood Transfusion (ISBT) – www.isbtweb.org