في المعاجم الطبية، يُعرف الانتفاخ الوعائي الوراثي (Hereditary Angioedema) بأنه حالة طبية نادرة ووراثية، تتسم بالانتفاخ المتكرر والمفاجئ في الأنسجة العميقة تحت الجلد وفي المخاطيات. يكمن جذر هذه الحالة في نقص أو انخفاض وظيفة بروتين C1 إنهيبيتور، الذي يلعب دورًا هامًا في تنظيم نظام الالتهاب والحماية من الانتفاخات الضارة.
تتسبب هذه الحالة في زيادة إنتاج البروستاجلاندين والهيستامين، مما يؤدي إلى توسيع الأوعية الدموية وتسرب السوائل إلى الأنسجة المحيطة، وهذا يؤدي في النهاية إلى ظهور الانتفاخات السريرية. يمكن أن تظهر هذه الانتفاخات في الوجه واليدين والقدمين والأماكن التي تكون معرضة للاحتكاك، وقد تصاحبها ألم حاد.
تعتبر النوبات الطويلة من Hereditary Angioedema أمرًا يحتاج إلى اهتمام طبي فوري، حيث يمكن أن تؤدي الانتفاخات إلى مضاعفات خطيرة مثل ضيق التنفس والاختناق. يمكن أن تكون الأعراض متفاوتة من شخص لآخر، وقد تزداد خطورتها مع التقدم في العمر.
يعتمد الاكتشاف والتشخيص على تاريخ العائلة والفحص السريري، وقد يتضمن التحقق من مستويات C4 وC1 INH في الدم. يتم إدارة الحالة بشكل رئيسي من خلال استخدام العلاجات الموجهة لتقليل التكرار وشدة النوبات، وقد تشمل هذه العلاجات مثبطات الكاليكرين والستيرويدات. يجب أيضًا توفير التثقيف للمرضى حول إدارة الحالة وتفادي المحفزات المحتملة.
في النهاية، يعتبر فهم جوانب Hereditary Angioedema في المعجم الطبي ذا أهمية كبيرة للمهنيين الطبيين لتحديد الخطوات الأمثل في تشخيص وعلاج هذه الحالة التي تشكل تحديًا سريريًا متنوعًا.